| Síndrome de Möbius: achados clínicos e cirúrgicos em 7 pacientes Introdução A síndrome de Möbius é uma condição pouco comum, caracterizada por paralisia de nervos cranianos associada a outras anormalidades, especialmente dos membros. De acordo com Reed e Grant(1), os primeiros casos foram descritos por Von Graefe em 1880, Harlan em 1881 e Chisolm em 1882. Möbius(2-3), em 1888 e 1892 estudou 43 casos de paralisia dos nervos cranianos, identificando um grupo de 6 pacientes que apresentavam paralisia dos nervos faciais e dos abducentes. Desde então, o nome de Möbius tem sido associado a esta condição. Em 1939, Henderson(4) revisou os achados de 61 pacientes, reconhecendo as anormalidades sistêmicas associadas, ampliando desta maneira o espectro desta síndrome. A etiologia da síndrome de Möbius não é clara, sendo considerada em alguns estudos como resultante de agressão ao feto entre a quarta e quinta semanas da gestação(1). Em alguns casos, porém, parece haver clara evidência de herança autossômica dominante(5). Seja por agressão geneticamente determinada, seja por alterações locais na embriogênese, alguns estudos em animais sugerem a participação de eventos hipóxicos ou isquêmicos cerebrais na etiologia da síndrome de Möbius(6). As características clínicas mais importantes são: paralisia facial do tipo periférico, geralmente bilateral, paralisia do sexto par craniano, atrofia da musculatura lingual e outras anomalias musculares e ósseas, localizadas com maior freqüência nos membros superiores e inferiores, em sua porção distal. Estas alterações produzem uma "facies" característica, de aspecto inexpressivo devido à ausência de mímica facial. Além disso, a boca mantém-se entreaberta e os olhos não se fecham, mas ao tentar fechá-los | |
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